Гемофилия: лечение основано на заместительной терапии

Гемофилия является болезнью, при которой нарушена свёртываемость крови. Этот недуг считается наследственной болезнью, которая выявляется из-за того, что нарушен один из факторов свёртываемости крови — IX или VIII. Эти два фактора помогают образовываться сгустку крови стабильно. Это очень необходимо для того, чтобы остановить кровотечение. Если вдруг один из факторов отсутствует в том количестве, которое нужно, то кровь остановить очень сложно. Следовательно, у больных гемофилией при возникновении кровотечений сложнее остановить кровь, чем у людей, которые здоровы.

Эта болезнь может быть унаследована с помощью хромосомы Х. Форма и тяжесть заболевания передаются от одного из родителей. Есть два вида гемофилии, которые различаются между собой. Первый вид называется гемофилия А. Если человек болен этим видом заболевания, то у него нарушено соединение фактора свертываемости – VIII. Второй вид называется гемофилия В. При таком заболевании есть особые нарушения в соединении фактора свертываемости IX. Пациентов, страдающих гемофилией В больше, чем страдающих гемофилией А. В обоих случаях заболевание протекает одинаково – часто повторяются кровотечения в определенных местах. Чаще всего это возникает в суставах и мышцах. При такой картине лучше всего провести вовремя лечение, иначе могут возникнуть изменения в суставах или атрофия мышц. Из-за этого человек может остаться инвалидом.

Гемофилия может быть легкой, умеренной или тяжелой. Какая именно форма у пациента, можно определить с помощью анализа, где выявляется — насколько фактор свертываемости выражен. У тех людей, которые болеют тяжелой формой, он составляет всего 1%. Также у таких больных кровотечение возникает внезапно или в случаях даже незначительной травмы. Если человек болен умеренной формой, то фактор составляет до пяти процентов. У людей с легкой формой этот фактор выше пяти процентов. Если человек болен легкой формой, то кровоизлияния могут возникнуть вследствие тяжелой травмы. К сожалению, 70% людей, болеющих этим недугом, столкнулись с тяжелой или умеренной формой. Им приходится проходить лечение несколько раз в год, а иногда и несколько раз в месяц. В данном случае болезнь могут выявить уже на первом году жизни. Легкую форму можно выявить только после травм.

Пациентов обычно лечат с помощью факторов, которые замещают некоторые клетки. Если пациенты с самой тяжелой формой пройдут профилактическое лечение, то их тяжелая форма может превратиться в умеренную. К сожалению, такое лечение может привести к осложнениям. Самые тяжелые осложнения бывают в тех случаях, когда организм человека не принимает заместительных факторов, то есть он может выработать ингибиторы. Ингибиторы считаются антителами, которые могут подавлять активность факторов VIII или IX. По данным ученых ингибиторы вырабатываются чаще всего у людей, которые болеют самой тяжелой формой первые пять лет. В этом случае терапия, описанная выше, не помогает.

Ссылка на основную публикацию

Adblock detector